마우스 모델, 즉 실험실용 쥐를 사용하여 루게릭 병의 치유를 위한 진일보한 결과가 Science 8월 8일자 Top으로 실려서, 특별히 무료로 관련 보고 내용을 모두 공개하고 있다.

1830년 벨(bell)이란 의사에 의해 처음 보고 되었고 뉴욕양키즈의 유명한 야구 선수 루 게릭이 걸렸던 병으로 흔히 루게링 병(Lou Gehrig Disease, ALS)으로 알려진 근위축성 측삭경화증(ALS: Amyotrophic Lateral Sclerosis).

근위축성 측삭경화증(als: amyotrophic lateral sclerosis)은 진행성 신경근육 질환의 일종으로 정신작용에는 영향을 미치지 않으면서 근육만 무력화하는 병. 척수신경이나 간뇌의 운동세포가 서서히 지속적으로 파괴되면서 이 세포의 지배를 받는 근육이 위축돼 힘을 못쓰게 된다.

영국의 세계적 천문학자 스티븐 호킹이 이 병을 앓고 있어 널리 알려졌다. 국내에는1,300여명이 환자로 등록돼 있다.

루게릭병은 병이 언제 시작되었는지 모를 정도로 서서히 진행되는 게 특징이며, 환자는 우연히 손가락 움직임이 서툴거나 손가락 사이의 근육이 위축된 사실을 발견한다. 나중에는 사지의 근력이 떨어지고 호흡장애 증세가 나타나는데,

제 1 저자 캐스퍼를 비롯, 스페인과 미국 존스홉킨스 대학 연구진이 공동 발표한 연구 결과에는 SOD1 이라고 불리우는 유전체(gene)의 (돌연) 변이를 가진 쥐를 이용하여 실험하였는 바, SOD1 유전체에 돌연변이가 있는 환자(사람)의 경우 ALS로 불리는 루게릭 병에 걸리는 확률이 일부 된다고 알려져 있으며, 쥐의 경우 SOD1 유전체에 변이가 생기면 ALS를 가진 환자(사람)에서 보이는 징후와 매우 흡사한 증상들이 나타난다고 한다.

IGF-1으로 알려진 인슐린-유사 성장 인자, 즉 Insulin-like Growth Factor I을 주입시키면 SOD1 유전체에 변이가 생긴 쥐의 수명도 연장되고 질병의 진행도 매우 완화시키는 것으로 밝혀졌다고 한다. 아직 사람의 병을 치유하는데 적용하려면 많은 장벽이 있겠으나, 병의 원인이 전혀 밝혀지지 않은 상태에서 루게링 병의 치유를 위한 매우 중요한 단서가 발견된 것으로 평가된다.

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Scieng 심준완 기자